I medici avvertono dell'epidemia di Creutzfeldt-Jakob

I medici avvertono dell'epidemia di Creutzfeldt-Jakob

Malattia della mucca pazza: fatale malattia di Creutzfeldt-Jakob
08.12.2014

Qualche anno fa si diceva che la cosiddetta "malattia della mucca pazza" (BSE) in Europa fosse quasi sconfitta. Tuttavia, la malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD), che è probabilmente causata dal consumo di carne bovina contaminata dalla BSE, sembra rimanere pericolosa. L'agente causale della malattia fatale è ancora comune.

La malattia di Creutzfeldt-Jakob è sempre fatale All'inizio del decennio è stato riferito che gli esperti ritengono che la cosiddetta "malattia della mucca pazza" (BSE, encefalopatia spongiforme bovina) in Europa sia stata quasi sconfitta. Ma la forma umana della malattia della mucca pazza, la malattia di Creutzfeldt-Jakob, rimane ovviamente pericolosa. La cosiddetta nuova variante della malattia (vCJD) si distingue dalla malattia di Creutzfeldt-Jakob che si verifica accidentalmente (sporadicamente). Nel vCJD, inizialmente si verificano umore depressivo, ansia, delusioni e allucinazioni. Nel corso successivo ci sono gravi disturbi del movimento e una perdita di prestazioni mentali (demenza). Sia la sporadica che la nuova variante della malattia del cervello sono sempre fatali. In un articolo attuale, il "mondo" è dedicato all'argomento.

La BSE può essere trasmessa all'uomo Circa due decenni fa, è stato dimostrato che la BSE, la malattia che mangia il cervello delle mucche, può essere trasmessa all'uomo. Le prime giovani donne e uomini hanno sviluppato i sintomi della nuova peste. I primi contributi scientifici al cosiddetto vCJD sono seguiti nel 1995. "Non è sorprendente per gli esperti che la BSE possa essere trasmessa", ha spiegato il professor Inga Zerr dell'Università di Göttingen secondo il "Welt". "Ma nessuno pensava che le persone colpite sarebbero state molto più giovani dei pazienti con CJD in precedenza." I due pazienti, sui quali i neurologi britannici riferirono sulla rivista "Lancet" all'epoca, avevano 16 e 18 anni. È stato riferito che il paziente più giovane fino ad oggi aveva dodici anni quando è iniziata la malattia. Le persone con vCJD muoiono in media prima del loro trentesimo compleanno. "Tuttavia, la gamma di fluttuazione è ampia", afferma Zerr.

Speranza per la fine dell'ondata di malattie Un totale di 229 casi della nuova variante erano stati registrati presso il centro di monitoraggio della CJD a Edimburgo a giugno 2014, di cui 177 dalla Gran Bretagna. "Fino ad ora, non è noto un solo caso in Germania", ha spiegato Zerr. Dal picco del 2000, i numeri sono scesi e c'era speranza per la fine dell'ondata di malattie. Tuttavia, il professor Armin Giese dell'Università Ludwig Maximilians di Monaco avverte: "La calma può essere ingannevole". Secondo l'articolo, metà della popolazione potrebbe ancora affrontare un'ondata di malattie da vCJD. "Questo è uno scenario molto realistico", afferma Zerr. Tuttavia, il rischio è puramente teorico. Finora non ci sono indicazioni dirette. "Può anche succedere che non accada nulla", afferma il neurologo. "E questa possibilità diventa sempre più probabile di anno in anno."

La molecola proteica ripiegata in modo errato responsabile della malattia Creutzfeldt-Jakob è causata da una piccola molecola proteica ripiegata in modo errato, un cosiddetto prione. Se i prioni deformati raggiungono il cervello, ad esempio dopo aver mangiato carne bovina contaminata dalla BSE, ciò può avere conseguenze fatali. Come scrive il "Welt", in una sorta di effetto domino, le proteine ​​del corpo si piegano nella piega sbagliata, il che a sua volta fa degenerare il tessuto cerebrale e sorgono strutture perforate spugnose. La posizione 129 del prione composta da aminoacidi è decisiva per il proprio rischio di malattia. Finora, solo le persone con due geni per l'amminoacido metionina si sono ammalate a questo punto. Il 40 percento della popolazione ha un tale doppio gene della metionina. Non si sa nulla del rischio vCJK del dieci percento che ha scritto doppie istruzioni per la costruzione dell'amminoacido valina nel genoma. Per il restante 50 percento, che hanno ciascuno una pianta per metionina e una per valina, ci sono indicazioni cupe.

Ormoni della ghiandola pituitaria dei cadaveri È stato il caso della malattia da prioni di Kuru che le persone con due geni identici si sono ammalate prima e poi quelle con geni misti. Poiché era comune per le persone colpite in Papua Nuova Guinea mangiare la carne di uomini della tribù deceduti, i prioni mal ripiegati continuavano a diffondersi e sempre più persone morirono fino a quando il cannibalismo fu bandito nel 1954. Una differenza simile è stata dimostrata nelle malattie della CJD delle persone che hanno ricevuto ormoni della crescita dalla ghiandola pituitaria negli anni '60 -'90. Il periodo di incubazione in entrambi i casi è stato in media il doppio più lungo per quelli con geni misti rispetto a quelli con due geni identici. La maggior parte delle persone di vCJD presume che la popolazione di metionina / metionina abbia circa 10-15 anni. "Ma questa è solo una stima, basata sulla massima BSE", afferma Zerr, "non si sa mai quando l'individuo si è infettato." Per metà della popolazione, il periodo di incubazione potrebbe essere dai 20 ai 30 anni. "Ma sono solo espedienti statistici."

Sicurezza tra 20 anni Tuttavia, molte persone indossano prioni piegati erroneamente senza soffrire di vCJD. "Dopo i primi casi, il Regno Unito ha verificato in particolare: quanto è alto il tasso di infezione della popolazione?", Afferma Giese. L'esame di migliaia di campioni di tessuto dalle tonsille e dall'appendice rimossi durante l'intervento chirurgico ha mostrato che "in media, una persona su 2000 è portatrice di prioni piegati in modo errato". Tuttavia, come ha spiegato il ricercatore di prioni, il risultato non significa che la malattia continuerà a manifestarsi in tutte queste persone. "Può darsi che la quantità nel corpo rimanga bassa e non si ammalino mai." Anche se è chiaro che con i numerosi portatori esiste il rischio di trasmettere prioni malati tramite apparecchiature chirurgiche o durante la donazione di sangue, ce ne sono così tanti nel database solo tre decessi per vCJD dovuti a donazioni di sangue sono stati registrati a Edimburgo. "Nel peggiore dei casi, la malattia può diventare endemica", afferma Zerr. Nel migliore dei casi, non succede nulla. "Sarà possibile dire tra 20 anni: tutto è andato bene."

Nessuna terapia e nessun esame del sangue approvato Indipendentemente da ciò, ogni anno da 100 a 130 persone continueranno a sviluppare la malattia di Creutzfeldt-Jakob. La maggior parte dei pazienti ha dai 60 ai 70 anni. "Solo da tre a sei persone all'anno hanno meno di 50 anni", ha spiegato Zerr. Non esiste una terapia per la malattia e nessun esame del sangue approvato per la diagnosi. "Questo non è interessante per le grandi aziende farmaceutiche a causa del piccolo numero di casi", afferma Zerr. Sintomi come mal di testa, disturbi della memoria, allucinazioni, cambiamenti di personalità, paralisi e demenza compaiono inizialmente nei malati. Nel corso ulteriore, la malattia porta a sempre più errori e infine al completo fallimento di tutte le funzioni cerebrali. Le persone interessate rimangono nella fase finale, che può durare a lungo, in una sorta di rigidità senza la possibilità di contattare l'ambiente. "Ciò che rimane è un involucro respiratorio e metabolico con un cuore pulsante", afferma Giese.

La malattia ha rallentato negli esperimenti sugli animali La CJD sporadica porta alla morte in media entro sei mesi, l'altra variante in un periodo due volte più lungo. Anche se non ci sono chiare differenze nei sintomi, è ancora possibile una distinzione affidabile. "Con vCJD ci sono cambiamenti vescicolari con depositi tipici nel cervello", ha spiegato Zerr. Ma questo può essere verificato solo dopo la morte. "Durante la vita, alcuni cambiamenti nel talamo possono essere riconosciuti come un segnale luminoso nella rotazione nucleare." Un esame del sangue per CJK funziona già come approccio di prova, ma ci sono ancora troppi risultati positivi, vale a dire un ictus senza patogeno. La ricerca continua anche dopo la terapia. Secondo Giese, il principio attivo "anle138b", che interviene nel processo di ripiegamento, è un faro di speranza. Almeno negli esperimenti sugli animali, la malattia è stata rallentata. Gli studi clinici con i primi pazienti dovrebbero iniziare l'anno prossimo. Una caratteristica comune di tutti i precedenti approcci terapeutici è che beneficiano solo di un intervento molto precoce. "Le cellule nervose che vengono perse rimangono perse", ha detto Giese. Zerr ha aggiunto che una "scoperta" interessante e importante della ricerca sulla CJD è che processi cerebrali simili svolgono un ruolo anche nel morbo di Parkinson e Alzheimer. "Non lo avremmo riconosciuto senza un'intensa ricerca sui prioni." (Annuncio)

Immagine: Marco Görlich / pixelio.de

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Video: Robert G. Will, MD, FRCPE - Why Do People Get CJD?