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Malattia dell'osso di vetro: modifica del collagene decodificata


I ricercatori spiegano i cambiamenti ossei nella malattia delle ossa di vetro
La malattia delle ossa di vetro (osteogenesi imperfetta; OI) è caratterizzata da una struttura modificata del collagene nelle ossa. Un team internazionale di ricercatori guidato da Philipp Thurner dell'Institute for Lightweight Construction and Structural Biomechanics presso la Technical University (TU) Vienna ha ora studiato come la struttura delle cosiddette fibrille di collagene è cambiata esattamente e quali effetti ha sulla meccanica e sulla resilienza delle ossa.

Usando un microscopio a forza atomica, gli scienziati hanno analizzato i cambiamenti nella struttura del collagene nei topi con malattia ossea vitrea. Thurner e colleghi hanno osservato cambiamenti significativi nella capacità di idratazione e assorbimento d'acqua del collagene. Secondo i ricercatori, questo è anche il motivo della ridotta resilienza delle ossa. I risultati dello studio sono stati pubblicati sulla rivista "Journal of the Royal Society Interface".

Assorbimento d'acqua modificato nel collagene
Secondo gli scienziati, nelle fibrille di collagene dei topi è stata legata una quantità significativamente maggiore di acqua rispetto alla malattia dell'osso vitreo rispetto agli animali sani. In un ambiente secco, ciò ha avuto l'effetto che le ossa dei roditori colpiti erano ancora più resistenti alla rottura o all'elasticità. "Se prendi le fibrille di collagene di un topo di osso di vetro e le confronti con quelle di un topo sano, le fibrille naturali nell'aria sono molto più rigide di quelle patologicamente modificate". , Thurner è citato dall'agenzia di stampa austriaca "APA". La situazione è stata invertita con piena idratazione. In un ambiente acquoso, le fibrille sane erano molto più elastiche perché potevano anche assorbire molta più acqua libera rispetto a quella del topo di vetro-osso. La rigidità delle fibre patologiche di collagene nell'ambiente acquoso era quasi cinque volte superiore. Una possibile spiegazione per la ridotta capacità di assorbimento d'acqua delle fibrille di animali malati è il già elevato contenuto di acqua legata, che lascia meno spazio per l'acqua non legata. L'ambiente con la massima idratazione corrisponde approssimativamente all'ambiente nel corpo.

Il trattamento della malattia delle ossa di vetro è possibile?
Secondo i ricercatori, anche l'aumento della reticolazione non enzimatica tra le fibrille ha un ruolo nell'aumentata fragilità delle ossa. Mentre le catene proteiche del collagene sono solitamente collegate alle estremità, i topi malati mostrano numerosi legami crociati tra le fibrille, che a loro volta causano una maggiore fragilità. L'aumento della reticolazione "potrebbe essere spiegato da un aumento del numero di aminoacidi esposti", riportano gli scienziati. I cosiddetti prodotti avanzati di glicazione avanzata (AGE) costituiscono la base per le connessioni incrociate aggiuntive. Se questo risultato può essere applicato a pazienti umani, "potrebbe essere utilizzata una procedura simile al trattamento per il diabete, ad es. l'uso di inibitori dell'AGE per contrastare l'accumulo eccessivo di AGE ", hanno concluso gli scienziati. (Fp)

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